پسوریازیس (به فرانسوی: Psoriasis) (ریشهٔ لغت پسوریازیس از یک کلمهٔ یونانی به معنای خارش است)،[۱] صدفک[۲] یا داءالصدف بیماری پوستی مزمن خودایمنی است. این بیماری هنگامی رخ میدهد که سیستم ایمنی بدن سیگنالهای اشتباهی میفرستد. این سیگنالها باعث افزایش سرعت چرخهٔ رشد سلولهای پوست میشود؛ یعنی افزایش بیش از حد سلولهای پوستی از میزان ریختن آنها. پسوریازیس مسری نیست.[۳]
پنج نوع اصلی پسوریازیس، پلاک، خالخال، معکوس، پوسچرلر و اریترودرمیک میباشد. شایعترین آن پسوریازیس پلاک مانند است که با ناحیههایی قرمز رنگ با پوششی نقرهای و سفید از سلولهای مردهٔ پوست مشخص میشود. پسوریازیس در هر نقطهای از بدن مانند زانو، آرنج، پوست سر و کف دست و پا میتواند مشاهده شود و با سایر شرایط جسمی جدی مانند دیابت، بیماریهای قلبی و افسردگی در ارتباط است.[۴] حدود ۳۰ درصد از افراد مبتلا به پسوریازیس به ورم مفاصل پسوریاتیک مبتلا میشوند.[۳]
به نظر میرسد که پسوریازیس یک بیماری ژنتیکی است[۵] و محرکهای آن استرس، صدمه به پوست، برخی داروها و عفونت میباشد.[۶]
پسوریازیس اغلب در سنین جوانی شروع میشود، اما میتواند در هر سنی از دوران نوزادی تا سنین کهولت شروع شود. هم زنان و هم مردان تقریباً به یک نسبت به این بیماری مبتلا میشوند.[۱]
برای بعضی از افراد بیماری پسوریازیس فقط آزاردهنده است، اما برای بعضی دیگر این بیماری بخصوص اگر با ورم مفاصل پسوریاتیک همراه باشد، ممکن است باعث از کار افتادگی شود.[۷]
در حال حاضر این بیماری درمان قطعی ندارد، اما داروهای بسیاری وجود دارند که با استفاده از آنها، پسوریازیس کنترل میشود.[۱] انواع روشهای کنترل پسوریازیس عبارتند از: درمانهای موضعی، نور درمانی، داروهای سیستمیک، بیولوژیک، درمانهای جدید خوراکی و مکمل و جایگزین.[۸]
پسوریازیس اگر چه آزار دهنده است ولی در صورت درمان مناسب و رعایت دستورهای پزشکی، میتوان با آن کنار آمد و بیماری را کنترل کرد.[۹]
بیش از ۱۲۵ میلیون نفر از مردم جهان پسوریازیس دارند و ۲۹ اکتبر (۷ آبان) روز جهانی پسوریازیس میباشد.[۱۰]
پسوریازیس از شایعترین بیماریهای خود ایمنی در ایالات متحدهٔ آمریکا میباشد بهطوری که حدود ۷٫۵ میلیون آمریکایی پسوریازیس دارند.[۳]
پسوریازیس یک بیماری مرتبط با سیستم ایمنی بدن است. در طی این بیماری سیستم ایمنی با ارسال سیگنالهای معیوب موجب تسریع رشد سلولهای پوست میشود. در واقع در حالت عادی سلولهای پوست بطور دائم از لایههای زیرین به طرف سطح حرکت کرده، در آنجا هستههای خود را از دست داده و بصورت پوستههای مرده از بدن دفع میشوند. این روند بطور معمول حدود یک ماه به طول میانجامد، اما در جریان پسوریازیس، چرخهٔ حیات سلولهای پوست بر اثر همان اشکالات سیستم ایمنی، سرعت یافته، در نتیجه چندین لایه سلول مرده در سطح پوست تجمع پیدا میکنند که همان پوستههای پسوریازیس را تشکیل میدهند.[۱]
علائم پسوریازیس میتواند بین افراد مختلف، متفاوت باشد و شامل یک یا چند از نشانههای زیر شود:
پسوریازیس اغلب با معاینه بالینی تشخیص داده میشود و هیچ تست خونی برای تشخیص آن وجود ندارد، هر چند گاهی اوقات انجام برخی آزمایشها برای یافتن علل شعلهورکنندهٔ آن ضروری است. در هر حال در موارد مشکوک، میتوان از بیوپسی پوست استفاده کرد. در این روش پزشک با بریدن تکهٔ کوچکی از پوست و بررسی آن زیر میکروسکوپ، بیماری را تشخیص میدهد.[۱] پسوریازیس ممکن است با اگزما یا درماتیت سبورهای اشتباه گرفته شود.
پسوریازیس به شکلهای مختلف با ویژگیهای متمایز به نظر میرسد. به طور معمول، یک فرد تنها یک نوع از پسوریازیس را در یک زمان دارد. به طور کلی، یک نوع از این ضایعات پاک خواهد شد و نوع دیگری از پسوریازیس در پاسخ به محرک به وجود میآید.
پسوریازیس پلاکی (Plaque Psoriasis) (پسوریازیس والگاریس) رایج ترین شکل از بیماری است و به صورت تکههای برآمده و قرمز پوشش داده شده با یک لایهٔ سفید نقرهای از سلولهای پوست مرده به نظر میرسد. این تکه و یا پلاک اغلب در پوست سر، زانو، آرنج و کمر ظاهر میشود. آنها اغلب خارشدار و دردناک هستند، و میتوانند خونریزی کنند.
پسوریازیس خالخال (Guttate) یک شکل از پسوریازیس است که اغلب در دوران کودکی یا جوانی شروع میشود. این رایج ترین نوع پسوریازیس، پس از پلاکهای پسوریازیسی است. آن برای ۱۰ درصد از افرادی است که به پسوریازیس مبتلا میشوند.
پسوریازیس معکوس (Inverse) (همچنین به عنوان پسوریازیس intertriginous شناخته میشود) به صورت ضایعات قرمز در روی بدن است. ممکن است صاف و براق به نظر برسد. بسیاری از مردم از نوع دیگری از پسوریازیس در جای دیگر در بدن در همان زمان مبتلا هستند.
پسوریازیس پوسچرلر (Pustular) که با جوشهای چرکی سفید (تاول چرک غیر عفونی) احاطه شده توسط پوست قرمز به نظر میرسد. چرک متشکل از سلولهای سفید خون است. این یک عفونت نیست، و مسری نمیباشد.
پسوریازیس اریترودرمیک (Erythrodermic) به صورت خاص شکل التهابی پسوریازیس است که اغلب بر بیشتر سطح بدن تاثیر میگذارد. این ممکن است که در ارتباط با پسوریازیس پوسچولر von Zumbusch رخ میدهد. این یک نوع نادر از پسوریازیس است و یک بار یا بیشتر در طول عمر ۳ درصد از افرادی که پسوریازیس دارند رخ میدهد. به طور کلی در افرادی که پلاک پسوریازیس ناپایدار به نظر میرسد. این به این معنی است که ضایعات به وضوح تعریف نشده است. گستردگی، قرمزی آتشین و لایه برداری از پوست مشخصهٔ این فرم از پسوریازیس است. خارش شدید و درد اغلب با آن همراه است.
توجه: افراد با داشتن یک شعلهور شدن پسوریازیس اریترودرمیک باید فوراً به دکتر مراجعه کنند، این شکل از پسوریازیس میتواند تهدید کنندهٔ زندگی باشد.[۱۱]
پسوریازیس میتواند در هر نقطهای از بدن مانند بر روی پلک، گوش، دهان و لبها، چینهای پوست، دست و پا، و ناخن خود را نشان دهد. پوست در هر یک از این سایتها متفاوت است و نیاز به درمان متفاوت دارد. علاوه بر این، پسوریازیس میتواند به طور گستردهای در میان افراد و در پاسخ به درمان متفاوت باشد. نور درمانی یا درمانهای موضعی اغلب زمانی که پسوریازیس به یک بخش خاص از بدن محدود است استفاده میشود. با این حال، پزشکان ممکن است داروهای خوراکی یا تزریقی را تجویز کنند اگر پسوریازیس تا حد زیادی کیفیت زندگی یک شخص را تحت تاثیر قرار داده باشد. درمانهای موثر در دسترس هستند، بدون توجه به جایی که خود پسوریازیس قرار گرفته است.
پسوریازیس پوست سر میتواند بسیار ملایم، خفیف، با پوسته پوسته شدن کم باشد. همچنین میتواند بسیار شدید با ضخامت و پوست سر پوشیده شده از پلاک باشد. پسوریازیس میتواند فراتر از خط مو بر روی پیشانی، پشت گردن و اطراف گوشها گسترش یابد.[۱۲]
درمان پسوریازیس پوست سر بستگی به شدت بیماری، بلندی موها و طرز زندگی بیمار دارد. طیف گستردهای از شامپوها، روغنها، محلولها و اسپریها برای این منظور تهیه شده است که اکثراً محتوی کورتون یا قطران زغالسنگ هستند. بیمار باید از شستشوی زیاد سر با شامپو و خراشیدن پوست سر خودداری کند.[۹]
پسوریازیس صورت اغلب بر ابرو، پوست بین بینی و لب بالا، پیشانی بالا و خط مو تاثیر میگذارد. شما ممکن است به یک بیوپسی برای تایید آن که پسوریازیس است یا نه نیاز داشته باشید.
درمان در عود پسوریازیس حاد در دستها و پاها به سرعت و با دقت مهم است. در برخی موارد، ترک خوردگی، تاول و تورم همراه با عود آن است.
تغییرات ناخن در تا ۵۰ درصد از افراد مبتلا به پسوریازیس و حداقل ۸۰ درصد از افراد مبتلا به ورم مفاصل پسوریاتیک رخ میدهد.[۱۲]
پسوریازیس میتواند باعث سوراخ شدن و یا غیرعادی شدن ناخنها (رشد بیش از حد، رفتن رنگ ناخن و حتی اونیکولیز یعنی جدا شدن ناخن از بستر) بشود.[۷]
رایج ترین نوع پسوریازیس در منطقهٔ تناسلی پسوریازیس معکوس است. مناطق مختلف ناحیهٔ تناسلی میتواند توسط پسوریازیس تحت تاثیر قرار بگیرد.
پسوریازیس معکوس میتواند در پوستهای چیندار مانند زیر بغل و زیر سینه رخ دهد. این شکل از پسوریازیس اغلب با مالش و عرق کردن تحریک میشود.[۱۲]
علت پسوریازیس به طور کامل درک نشده است، اما تعدادی نظریه وجود دارد.[۱۳]
تصور میشود که پسوریازیس یک بیماری ژنتیکی است، هر چند محققان دقیقاً نمیدانند که چگونه پسوریازیس از یک نسل به نسل دیگر منتقل میشود. الگوی وراثت احتمالاً شامل چندین ژن یا ترکیبی از بسیاری از ژنها است.
در حدود یک سوم از افراد مبتلا به پسوریازیس گزارش سابقهٔ خانوادگی این بیماری را داشتهاند. اگر یکی از والدین پسوریازیس داشته باشد، کودک به احتمال ۱۰ درصد به پسوریازیس مبتلا میشود. اگر هر دو پدر و مادر پسوریازیس داشته باشند، یک کودک به احتمال حدود ۵۰ درصد به این بیماری مبتلا میشود.
مطالعات از دوقلوهای همسان مبتلا به پسوریازیس نشان میدهد که پسوریازیس حداقل تا حدی ژنتیکی است. اما این مطالعات نیز تقویت پیچیدگی پسوریازیس را به همراه داشته است. در حدود یک سوم از دوقلوهای همسان که در آنها پسوریازیس وجود داشته است، تنها یکی از دوقلوها بیماری را داشته و این نشان میدهد که عوامل زیست محیطی یا محرک در ابتلا به پسوریازیس نقش بازی میکنند. این نظریه وجود دارد که پسوریازیس از ترکیبی از ژنها و نیروهای خارجی باعث میشود. هنگامی که ژنهای مسئول برای پسوریازیس کشف شوند، الگوی وراثت ممکن است بهتر درک شود.[۵]
دانشمندان معتقدند که دست کم ۱۰ درصد از جمعیت عمومی یک یا بیشتر، از ژنهایی که باعث ایجاد یک زمینه به پسوریازیس میشود را به ارث میبرند. با این حال، تنها ۲ الی ۳ درصد از جمعیت دارای این بیماری است. محققان بر این باورند که یک فرد برای ابتلا به پسوریازیس، باید ترکیبی از ژنهایی که باعث پسوریازیس میشود را داشته و در برابر عوامل خارجی خاص شناخته شده به عنوان «محرک» قرار گرفته باشد.
محرک پسوریازیس جهانی نیست. چه بسا ممکن است آنچه باعث پسوریازیس یک نفر میشود، بر دیگری تاثیر نمیگذارد. محرکهای ایجاد پسوریازیس عبارتند از: استرس، صدمه به پوست، برخی داروها و عفونت.
استرس میتواند باعث شروع پسوریازیس برای اولین بار و یا تشدید پسوریازیس موجود شود. آرامش و کاهش استرس ممکن است به پیشگیری از استرس حاصل از تأثیر پسوریازیس کمک کند.
پسوریازیس میتواند در مناطقی از پوست که آسیب دیده یا دچار آسیبهای روانی شدهاند به نظر برسد. این پدیدهٔ کوبنر نامیده میشود. واکسیناسیون، آفتاب سوختگی و خش همه میتوانند موجب راهاندازی پاسخ کوبنر شوند. پاسخ کوبنر میتواند درمان شود اگر به موقع عمل کنید.
برخی داروها با تحریک پسوریازیس در ارتباط هستند، از جمله:
لیتیم: مورد استفاده برای درمان افسردگی، جنون و سایر اختلالات روانی میباشد. لیتیوم باعث تشدید پسوریازیس در حدود نیمی از افراد مبتلا به پسوریازیس که آن را مصرف میکنند میشود.
داروهای ضد مالاریا: Plaquenil، کیناکرین، کلروکین و هیدروکسی کلروکین ممکن است باعث شعلهور شدن پسوریازیس شوند، معمولا ۲ تا ۳ هفته پس از مصرف دارو پسوریازیس گرفته شده است. هیدروکسی کلروکین کمترین میزان بروز عوارض جانبی را دارد.
پروپرانولول: این درمان فشار خون بالا باعث بدتر شدن پسوریازیس در حدود ۲۵ تا ۳۰ درصد از بیماران مبتلا به پسوریازیس که آن را استفاده کردهاند شده است. معلوم نیست که تمام داروهای فشار خون بالا (مسدود کنندهٔ بتا) باعث بدتر شدن پسوریازیس شوند، اما ممکن است که بالقوه توان آنرا داشته باشند.
کویندین: این داروی قلب گزارش شده است که باعث بدتر شدن برخی از موارد پسوریازیس شده است.
ایندومتاسین: این یک داروی ضد التهابی غیر استروئیدی برای درمان آرتریت است. این دارو برخی از موارد پسوریازیس را بدتر کرده است. سایر ضد التهابها معمولاً میتواند جایگزین شود. اثرات منفی دارو معمولاً کم است هنگامی که آن را به درستی استفاده کرده باشید. در هر حال عوارض جانبی آن معمولاً با منافع آن در ورم مفاصل پسوریاتیک همراه است.
هر چیزی که میتواند سیستم ایمنی بدن را تحت تاثیر قرار دهد به پسوریازیس تاثیر میگذارد. به طور خاص، عفونت استرپتوکوک (گلو درد) با پسوریازیس خالدار همراه است. گلو درد اغلب با شروع پسوریازیس خال خال در کودکان همراه است. شما ممکن است شعلهور شدن پسوریازیس بعد از یک گوش درد، برونشیت، التهاب لوزهها و یا عفونتهای تنفسی را تجربه کنید.
این غیر معمول نیست برای اینکه کسی به یک شعلهور شدن پسوریازیس بدون علائم گلو درد دچار شود. صحبت با دکتر در مورد گرفتن تست گلو درد در صورت شعلهور شدن پسوریازیس لازم است.
سایر محرکها
اگر چه از نظر علمی اثبات نشده، برخی از افراد مبتلا به پسوریازیس گمان میبرند که آلرژی، رژیم غذایی و آب و هوا باعث پسوریازیس است. عفونت استرپتوکوکی به عنوان محرک پسوریازیس خالدار شناخته شده است.[۶]
پسوریازیس با یک رشد غیر طبیعی بیش از حد و سریع مشخص لایهٔ اپیدرمی پوست همراه است. تولید غیر طبیعی سلولهای پوستی (به خصوص در زمان ترمیم زخم) و بیش از حد بودن سلولهای پوست دنبالهای از حوادث آسیب شناختی در پسوریازیس میباشد. در پسوریازیس سلولهای پوست هر ۵–۳ روز به جای معمول ۳۰–۲۸ روز جایگزین میشوند. این تغییرات از بلوغ زودرس کراتینوسیت ناشی از آبشار التهابی در درم شامل سلولهای دندریتیک، ماکروفاژها، و لنفوسیتهای تی (سه زیرگروه از سلولهای سفید خون) بوجود میآیند. این سلولهای ایمنی از حرکت درم به اپیدرم و ترشح سیگنالهای شیمیایی التهابی (سایتوکاین) مانند عامل نکروز توموری آلفا، اینترلوکین ۱β، اینترلوکین ۶ و اینترلوکین ۲۲ بوجود میآیند. این ترشح سیگنالهای التهابی هستند که سلولهای کراتینوسیت را به تکثیر تحریک میکنند. این یک فرضیه است که پسوریازیس شامل نقص در سلولهای T تنظیمی، و در سایتوکین نظارتی اینترلوکین ۱۰ میباشد.
جهش ژن پروتئینهای درگیر در توانایی پوست به عنوان یک مانع در نشانگر حساسیت برای توسعه پسوریازیس شناخته شده است.
DNA یک محرک التهابی در بیماری پسوریازیس است و تحریک گیرندههای روی سلولهای دندریتیک خاص، که به نوبهٔ خود تولید سایتوکین اینترفرون α میکند. در پاسخ به این پیامهای شیمیایی از سلولهای دندریتیک و سلولهای T، همچنین سلولهای کراتینوسیت سیتوکینهایی را ترشح میکنند به عنوان اینترلوکین ۱، اینترلوکین ۶ و فاکتور نکروز توموری-α، که به سیگنال سلولهای التهابی در پایین دست میرسند و تحریک التهاب اضافی میکنند.
سلولهای دندریتیک پل دستگاه ایمنی ذاتی و دستگاه ایمنی تطبیقی بدن است. آنها در ضایعات پسوریازیس افزایش مییابند و موجب تکثیر سلولهای T و سلولهای نوع ۱ کمک کنندهٔ T (سلولهای Th1) میشوند. ایمونوتراپی هدفمند و همچنین پسورالن و فرابنفش (PUVA) درمانی میتواند تعداد سلولهای دندریتیک را کاهش دهد و به نفع یک لنفوسیت تی کمککننده در الگوی ترشح سیتوکین بیش از یک پروفایل سیتوکین سلول وابسته به Th1/Th17 عمل کند. سلولهای T پسوریاتیک از درم به اپیدرم حرکت میکنند و اینترفرون γ و اینترلوکین ۱۷ ترشح میکنند. اینترلوکین ۲۳ به القاء تولید اینترلوکین ۱۷ و اینترلوکین ۲۲ شناخته شده است. آثار اینترلوکین ۲۲ در ترکیب با اینترلوکین ۱۷ برای وادار کراتینوسیت به ترشح سایتوکاین نوتروفیل-جذب عمل میکند.[۱۳]
نوع پسوریازیس | کد ICD-10 |
---|---|
پسوریازیس ولگاریس | L40.0 |
پسوریازیس پوسچولر منتشر | L40.1 |
زنجیرهٔ Acrodermatitis | L40.2 |
plantaris و Pustulosis palmaris | L40.3 |
پسوریازیس خالخال | L40.4 |
ورم مفاصل پسوریاتیک | L40.50 |
اسپوندیلیت پسوریاتیک |